重症肌无力（MG）是由自身抗体干扰神经冲动传递至肌肉纤维引起神经一肌肉接头处传递障碍所导致的一种自身免疫性疾病。通常是由神经肌肉接头处的抗体攻击突触后膜乙酰胆碱受体引起，导致其数量减少，影响神经肌肉传导。近年来随着临床和实验研究的深入，认为病毒持续感染、遗传因素和免疫应答异常等与MG的发生密切相关，但其具体机制仍待进一步研究。
　　发病早期，有的人可能会单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力的症状。肌无力通常会从一组肌肉开始，然后逐渐扩散到其他肌肉，直至全身。部分患者病情可能在短时间内快速进展，由于多种因素共同作用引发肌无力危象。
　  1.眼外肌最易受累 表现呈对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是最常见的首发症状。
　  2.全身骨骼肌均可受累 表现呈“晨轻暮重”，即活动后加重、休息后减轻。
　　3.面肌受累 最突出表现呈“苦笑面容”，还有眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅。
　  4.呼吸肌无力最危险 主要表现为累及呼吸肌引起呼吸衰竭，严重时需要气管插管等人工辅助呼吸。
　　5.咀嚼肌受累 表现呈咀嚼困难。
　　6.咽喉肌受累 表现呈构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
　　7.颈肌受累 表现呈抬头困难或不能。
　　如何确诊重症肌无力？
　　1、药理学检查
　　MG的药理学检查通常采用新斯的明试验。试验评分≤25%为阴性，25%~60%为可疑阳性，≥60%为阳性。
　　2、电生理检查
　　1RNS诊断敏感度在14%~94%，特异度在73%~100%。注意事项:服用胆碱酯酶抑制剂的患者需停药12~18h后进行检查。
　　2SFEMG:适用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS未见异常的患者，不受胆碱酯酶抑制剂的影响。
　　3、抗体
　　连接素抗体和RyR抗体通常见于合并胸腺瘤或晚发型MG。此外，两种抗体可能与更严重的疾病程度相关。
　　4、胸腺影像学检查
　　CT是胸腺病变的首选影像学检查方法，但在区分某些肿块样胸腺增生与胸腺肿瘤方面存在局限性。当CT难以明确诊断时，MRI可作为补充检查手段，更清晰地显示病变内部的信号特征，从而有助于鉴别胸腺肿瘤。
　　重症肌无力的手术治疗
　　手术在重症肌无力的治疗过程中发挥着重要作用，那哪些患者需要行手术治疗：
　　1、合并胸腺瘤：约10%-20%的重症肌无力患者合并胸腺瘤，对于这些患者，手术是首选治疗方案，因为胸腺瘤属于潜在恶性肿瘤，需要手术切除。
　　2、非合并胸腺瘤而AChR抗体阳性GMG：若患者年龄在18~65岁，可在疾病早期(疾病确诊后2年内，最晚不超过5年)行胸腺切除，可显著改善MG症状，减少激素和免疫抑制剂剂量。
　　3、儿童及青少年MG：可根据药物治疗对儿童发育的损害(如生长迟缓)而定，若经评估后儿童及青少年患者不适用于药物治疗或毒副作机用较大，病情进展或多次复发，可考虑胸腺切除手术。
　　4、内科治疗失败：对于内科治疗效果不佳的重症肌无力患者，可考虑手术治疗。
　　5、抗体阴性MG：对于抗体阴性患者，若药物治疗效果不佳或不耐受的情况下，可选择胸腺切除手术。
　　手术的方式有哪些呢？
　　胸腺扩大切除术是规范的手术方式，不仅要完整切除胸腺及瘤体组织，还需要彻底廓清前纵隔脂肪组织。
　　1、手术方式包括传统开胸术：正中胸骨切开术全胸腺切除和经肋间行侧开胸胸腺切除术。
　　2、胸腔镜手术：是近年来发展的术式，对于部分胸腺瘤，经胸腔镜行全胸腺扩大切除术可以达到与开放手术相当的效果，其手术方式主要包括经肋间入路、经剑突下入路以及机器人辅助胸腔镜手术（RATS）等。
　　许多患者在进行胸腺切除术后，其临床症状可以得到缓解，尤其是对于65岁以下的AChR抗体阳性的成年患者。并且该手术还有助于减少患者对免疫抑制治疗的依赖，降低治疗相关的副作用。但是，胸腺切除术并不是重症肌无力治疗的结束，仍需要神经内科门诊的长期随访，根据个体病情，还需配合溴比斯的明、免疫抑制剂、靶向生物制剂、小剂量激素，甚至免疫球蛋白和血浆置换的辅助治疗，以获得重症肌无力的长期缓解或达到最小临床状态。